進行性全身性硬化症　(原因 症状 治療方法)｜膠原病について

＜進行性全身性硬化症について＞

進行性全身性硬化症とは、全身性強皮症のことです。

以前は、進行性全身性硬化症という症状名でしたが、この症状は、一部は進行性であっても、全部がそうではないということから、近年では、全身性強皮症という症状名が使われるようになってきています。

全身性強皮症（進行性全身性硬化症）は、皮膚や内臓に症状が現れます。

また、他の膠原病であるシェーグレン症候群や、全身性エリテマトーデスなどを合併することが多い症状です。

４０歳から５０歳代の方に多く発症します。


＜原因＞

遺伝的な原因や、自己免疫現象のほか、いくつかの要素が関わり合い、全身性強皮症（進行性全身性硬化症）の症状が発生していると考えられています。


＜症状＞

初期の段階では、レイノー現象という現象が起こります。

そして、朝起きたときに指の関節などがこわばることや、手の指が硬くなったり、関節の痛み、むくみなどが起こります。

詳しく見ていくと、次のような症状があります。


【血管の障害】
○レイノー現象
レイノー現象とは、手や指に発作的に起こる、血液循環の障害です。

○皮膚の潰瘍やえそ
えそというのは、壊死（組織の一部が死滅する状態）がさらに悪化した状態のことです。


【粘膜や皮膚の症状】
このうちの主な症状は、次のとおりです。

○皮膚の硬化は、初めのうちは、むくみのため、硬くなったことがはっきりしない場合もあります。
そのうちに、手足の末端の方から中心に向かって、硬くなり、光沢が出てくるようになります。

○皮膚の色素の沈着している部分と、色素が失われる部分が入り混じった状態になります。

○毛細血管の拡張


【心臓や肺の症状】
○肺線維症
息切れや呼吸困難になったり、痰のない、かわいた咳が出ます。

○心筋の症状
心筋の障害により、不整脈や心筋炎、胸膜炎などを引き起こします。


【消化管の症状】
○食道の症状
胃や十二指腸の障害、腸での吸収が不完全になります。


【腎臓の症状】
○強皮症腎
腎不全の急速な進行を引き起こします。
蛋白尿が出ます。


【関節や骨の症状】
手や指を曲げようとしても、うまく曲がらない状態や、関節炎などを引き起こします。