全身性エリテマトーデス（SLE）　(原因 症状 治療方法)｜膠原病について

＜全身性エリテマトーデスについて＞

全身性エリテマトーデスは、慢性炎症性の全身性自己免疫疾患です。

本来免疫は、体をウイルスや細菌から守る働きをしていますが、全身性エリテマトーデスにかかると、この免疫系が自分の体を攻撃してしまいます。

そのため、全身の臓器に炎症を起こしやすくなります。

その症状は様々で、多くの臓器や、皮膚、血管、関節にも現れますが、特に頬に現れる紅斑（エリテマ）が特徴的で、病名の由来ともなっています。

英語では、systemic lupus erythematosusと書かれ、その頭文字をとってＳＬＥともいいます。

男女の比率は1：9で女性に多く発症し、特に15歳～50歳くらいの子供を生む年齢の方に多く、発症にエストロゲンやプロゲステロンといった女性ホルモンが関与しているのではないかといわれています。

日本国内には５万人以上の患者がいるとされていますが、人種により発症率も異なります。

最も多いのは黒人で、次いで黄色人種、白色人種となっています。

また、一卵性双生児では、二人ともこの病気を発症する確率が２０～６０％で、二卵性双生児の１０％に比べて高くなっています。

この病気の原因は不明とされていますが、上記のような理由から、遺伝的素因を持った人に環境因子が加わって発症するのではないかと考えられています。


＜症状＞


【全身症状】

患者の多くが病気の初期段階から、だるい、疲れるなど、全身の倦怠感を訴えています。

他に、３８～４０℃の発熱や体重の減少が認められます。

血行不良により、手足の指などが白色や紫色になるレイノー現象がみられます。


【関節症状】

全身性エリテマトーデスの関節症状は、約９０％の方にみられます。

初発症状として出ることも多く、朝の手のこわばりなどを訴えるため、初期には関節リウマチと診断されることもあります。

関節リウマチとの違いは、関節の変形や骨びらんなどの関節破壊をほとんど起こさないことです。


【皮膚症状】

全身性エリテマトーデスの代表的な皮膚症状に、蝶形紅斑があります。

蝶形紅斑とは、頬の両側に蝶が羽を広げたように見える紅斑のことで、通常は両側に出ることが多い症状ですが、片側だけに出る場合もあります。

患者の半数以上の方にみられるため、診断の上で重要な所見にもなっています。

顎や耳などの顔、首の周り、前胸部に円盤状のディスコイド疹ができる方も多くいらっしゃいます。

また、日光に当たると発疹や水ぶくれができる日光過敏症や、全体的に髪の量が減ったり、部分的に髪が抜ける脱毛、痛みを伴わない口内炎などの症状が出ることもあります。


【臓器障害】

○腎臓
患者の約５０％の方に腎症状がみられますが自覚症状が出にくく、尿検査で蛋白尿や円柱尿、赤血球尿などの陽性反応が出れば、腎臓に障害があることが分かります。

ループス腎炎と呼ばれ、血尿や蛋白尿が出て、むくみが現れるようになります。

進行するとネフローゼ症候群となり、腎不全に至れば人工透析が必要になります。


○肺
この病気で一番多くみられる肺症状は、胸膜炎です。
肺を囲む胸膜に炎症が起こり、やがて膜に水が溜まります。（胸水）

症状としては、胸の痛み、動悸、息切れなどです。

他に、間質性肺炎、肺高血圧、肺胞出血などの症状が出ることもあります。


○心臓
リーブマン・サックス心内膜炎と呼ばれる心内膜炎や心筋炎、心外膜炎などがみられます。

リーブマン・サックス心内膜炎では、僧帽弁と大動脈弁に疣贅（イボ）を認めます。

心筋炎は、頻脈や不整脈の原因になります。

心外膜炎は、心膜液が溜まるのが特徴で、重症化すると心タンポナーデの原因になります。


○消化管
胃、十二指腸、小腸に病変がみられることがありますが、大腸には、ほとんど現れません。

ループス腸炎と呼ばれる腸炎を起こすこともあります。

嘔吐、吐き気、下痢、腹痛、便秘などの症状が起こることがあります。


○膀胱
ループス膀胱炎と呼ばれる、間質性膀胱炎がみられることがあります。
その症状は、膀胱炎、膀胱容量の減少，膀胱壁の厚さの増大などです。


○肝臓
ルポイド肝炎と呼ばれる肝炎を起こすことがあります。


【血液症状】
血小板や赤血球が減少し貧血を起こすことがあります。
また、白血球やリンパ球の減少もみられます。


【神経症状】

痙攣や髄膜炎を起こすことがあります。

また、精神症状には、見当職、記憶、計算、認知などに異常がみられる器質性脳症候群と、抑うつ、神経症などの非器質性精神障害があります。

視神経が傷害されると、失明することもあります。


【月経障害】
数カ月間も月経がないなどの月経不順になることがあります。